目的 探讨原发性气管支气管淀粉样变(PTBA)的临床表现、影像学特征及治疗措施.方法 回顾性分析我院2013年1月至2017年6月收治的3例PTBA患者的临床资料,并结合文献进行分析.结果 3例患者中男2例,女1例,中位年龄51岁.实质性结节型淀粉样变1例,气管支气管淀粉样变1例,均表现为干咳嗽为主、偶有少量痰、胸闷、气促,咯血等,肺功能检查显示中重度阻塞性通气功能障碍;肺间质弥漫性淀粉样变1例,表现为胸闷气促为主,肺功能检查显示限制性通气功能障碍.3例患者气道腔均表现为不同程度的狭窄,气道壁呈不均匀、环形增厚、钙化,密度增高,且支气管钙化程度较气管明显.支气管镜显示气管支气管黏膜充血肿胀、粗糙、凹凸不平,不同程度狭窄或闭塞.实质性结节型淀粉样变行肺叶切除术后预后较好;气管支气管淀粉样变、肺间质弥漫性淀粉样变分别行经支气管镜小块钳夹,泼尼松+抗炎等对症治疗后疗效不肯定,预后不佳.结论 PTBA缺乏特异性的临床和影像学表现,确诊需依靠病理性检查,对于CT显示气道壁钙化者应考虑PTBA的可能,及时完善支气管镜检查并病理明确,从而提高本病的诊断率,并根据病情给予针对性的治疗和长期随诊.
作者：张波；徐云海；王晓晖
来源：国际呼吸杂志 2019 年 39卷 6期
