目的:分析Ⅴ型成骨不全的特殊临床表现及影像特点,提高对本病的诊断水平。方法回顾性分析经过影像及临床诊断为Ⅴ型成骨不全15例患者的临床和影像资料,其中男10例、女5例;年龄1.0~30.0岁,中位年龄12.5岁。所有患者均行X线检查,同时行CT检查者4例。所有资料均经3名具有多年成骨不全症治疗经验的副主任医师根据Ⅴ型成骨不全诊断标准进行分析整理。结果15例患者X线平片可见前臂骨间膜钙化,2例可见胫、腓骨骨间膜钙化,13例患者可见桡骨头脱位,其中双侧脱位9例、单侧脱位4例,并且伴随桡骨头脱位的往往有比较巨大的尺骨鹰嘴及冠状突。所有患者均有前臂旋转功能及肘关节屈伸活动受限。7例可见四肢长骨的巨大骨痂,其中股骨骨痂7例,同时伴有肱骨骨痂3例、胫骨骨痂1例。早期表现为骨痂皮质菲薄,骨痂同股骨干界限分明,骨痂内密度低,巨大椭圆骨痂轮廓内可见不规则网格状分层形成;后期表现巨大骨痂内密集钙化,密度同股骨干相差不明显,但股骨干界限仍可见,骨干皮质无破坏。CT表现:巨大椭圆骨痂轮廓内可见稀疏针点状钙化形成,呈颗粒状、弓环状或不规则分隔状钙化。股骨干近端横断面形态不规则,扁方样形状,股骨干髓腔细小,骨痂边缘无明显钙化。骨痂内部CT值为-91HU,股骨干CT值为283 HU。结论Ⅴ
作者:房凤岭;任秀智;王志勇;刘军龙;周彬;侯振齐;徐金武;毛国良
来源:中华放射学杂志 2016 年 50卷 7期