目的 探讨肺泡微石症(PAM)的发生、发展及预后等特点,以提高对本病的认识.方法 对南京医科大学附属苏州医院胸外科1例PAM并发左侧气胸病例进行报道并对国内外相关文献复习.结果 PAM是一种罕见的家族聚集性常染色体隐性遗传病,其发病原因与SLC34A2基因突变有关,早期症状不明显,高分辨率CT表现具有特征性,对诊断有重要作用.结论 PAM是一种影像学表现和临床症状不相称的呼吸系统疾病,目前尚无有效的药物治疗,肺移植是PAM终末期的有效治疗手段.
作者:谢宏亚;杨勇;刘晓强;崔建勇;朱一蒙;朱栋麟;袁光达;魏腾腾
来源:国际呼吸杂志 2019 年 39卷 8期