目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点及诊治经验.方法 回顾性分析4例肾上皮样AML的临床及病理特征.肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者4例.肿瘤单发3例,多发1例.肿瘤直径4.5～ 12cm.CT检查发现肿瘤内含脂肪组织(CT值-80～ 30HU)2例,术前诊断为肾癌2例,肾血管平滑肌脂肪瘤2例.2例术前诊断为AML者采用保留肾单位手术,术前诊断为肾癌者2例行根治性肾切除.结果 病理检查报告:肿瘤有不完整假包膜3例,切面棕褐色或灰白色;1例肾根治性切除者肿瘤无包膜,呈浸润性生长,累及肾门血管周围脂肪组织,肿瘤中心有出血坏死灶;2例肿瘤内缺乏脂肪组织,可见多少不等的异常厚壁血管和平滑肌,上皮样肿瘤细胞围绕血管壁呈片状或腺泡状分布.免疫组化染色结果:黑色素细胞标记物(HMB45)和平滑肌标志物(SAM)阳性,上皮细胞标记(CK、EMA)阴性.结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤是较为罕见的具有恶性潜能的肿瘤,多为良性,部分缺乏脂肪组织,诊断中需要注意与肾细胞癌鉴别,手术为主要治疗方法.
作者：蔡振；周华设；吴明震
来源：国际泌尿系统杂志 2014 年 34卷 3期
