目的 分析阐明青春期儿童特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的临床特点及预后.方法 选取本院2005年1月至2014年12月间经肾活检明确诊断为IMN且随访1年以上的青春期儿童患者90例,并随机抽取同期成人90例IMN患者为对照组,回顾性对比分析其临床表现、实验室检查及预后.结果 ①青春期IMN患儿起病时肾功能正常,与成人IMN相比低蛋白血症明显(P =0.0235),血IgG水平低(P ＜0.0001),但外周血CD4、CD20计数明显升高(P ＜0.0001),而尿蛋白定量及肾小管损伤指标、镜下血尿无差别;②青春期IMN患儿血抗PLA2R抗体阳性率为58.82％(40/68),与成人IMN阳性率55.9％(33/59)相当(P =0.857);③青春期IMN患儿平均随访12 ～ 130个月(中位时间40个月),累计有效率为88.89％(80/90),肾存活率2年为98.8％,3年为97％,6年为87.3％,与成人IMN相比无统计学差异(P =0.175);④多因素Cox回归分析显示高血压、尿RBP、肾活检时血肌酐为IMN患儿出现肌酐倍增的独立危险因素.结论 青春期儿童IMN血抗PLA2R抗体的阳性检出率与成人IMN相当,其治疗反应和预后和成人IMN类似.
作者：杨茜；高二志；左科；徐维玮；徐峰；程震
来源：国际泌尿系统杂志 2019 年 39卷 1期
