抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis,AAVs)包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),微血管性血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)及嗜酸粒细胞性肉芽肿病(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA).其中GPA主要与抗蛋白酶3-抗中性粒细胞胞浆抗体(proteimase 3-antineutrophil cytoplasmic antibodies,PR3-ANCA)相关,而MPA及EGPA主要与髓过氧化物酶(myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody,MPO)-ANCA的抗体相关.遗传因素和环境因素都参与了该类疾病的发生发展,PR3-ANCA和MPO-ANCA与该病患者的不同HLA Ⅱ类抗原具有关联性,这表明ANCA参与了发病过程,并提示GPA和MPA可能是有所不同.体外和体内实验均显示ANCA可诱导坏死性小血管血管炎和肾小球性肾炎,并且证明补体激活旁路途径也参与了疾病的发生.T细胞参与了病变发展,尤其是在肾脏病变中起到了重要作用.实验证实利妥昔单抗可以改善患者病情复发,证实B细胞同样参与了疾病的发生.因而进一步深入研究AAVS发病机理能够对疾病提供更有针对性的治疗.
作者：陈乐；何焱玲
来源：国际免疫学杂志 2018 年 41卷 1期
