目的 探讨肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者的临床特征,为肺部受累的原发性ANCA相关性小血管炎的诊断提供帮助.方法 回顾性分析2009年3月至2013年9月在湘雅二医院住院的符合2012年美国Chapel Hill会议关于系统性小血管炎诊断标准,并血清ANCA阳性的43例肺脏受累的的原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料.结果 43例患者中,肺部症状首发就诊者22例,常见肺部症状依次为咳嗽咯痰、活动后气促、咯血、哮喘等,肺外受累器官依次为肾脏、神经系统、眼、鼻;肺外症状首发就诊者21例,肾脏为最常见受累器官;显微镜下多血管炎(MPA) 34例,其中抗髓过氧化物酶(MPO)抗体(P-ANCA)阳性率97.1％(33/34),抗蛋白酶3(PR3)抗体(C-ANCA)阳性率2.9％ (1/34);肉芽肿性多血管炎(GPA)(韦格纳肉芽肿)8例,抗蛋白酶3(PR3)抗体(C-ANCA)阳性率62.5％(5/8),抗髓过氧化物酶(MPO)抗体(P-ANCA)阳性率为37.5％(3/8);嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)1例,为抗髓过氧化物酶(MPO)抗体阳性;胸部影像学表现多为双肺间质病变,如双肺网格样改变、磨玻璃影、蜂窝肺、多发条索状及结节性病变等,或为条索或斑片状病变、支气管扩张、胸腔积液及肿块病变等.经激素和免疫抑制剂治疗多数患者病情可缓解,19例患者(44.2％)于住
作者：王凯歌；邹晶；谭芬；徐兴祥
来源：中华肺部疾病杂志（电子版） 2014 年 7卷 6期
