目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)的病理分型特点及影响预后的相关因素.方法 回顾性分析2004年1月至2017年2月于浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心住院治疗、具有肾活检结果的AAV患者.按照Berden分型分为4型,比较各型患者的临床、病理特点和预后.用Kaplan-Meier法绘制各型患者的生存曲线,并使用Log-rank检验比较生存曲线的差异.以进入维持性透析作为终点事件,使用Cox回归分析预后的影响因素.结果 共175例AAV患者,其中局灶型59例(33.7％)、新月体型39例(22.3％)、硬化型32例(18.3％)、混合型45例(25.7％);新月体型组、硬化型组基础血肌酐水平较高,显著高于局灶型组、混合型.组(均P＜ 0.05);硬化型组袢坏死比例较低,显著低于局灶型组、新月体型组(均P＜0.05).中位随访11.8(0.5～ 86.7)个月,以死亡或维持性透析作为终点事件,末次随访时局灶型组、混合型组、新月体型组、硬化型组的无事件生存率分别为83.1％、77.8％、64.1％、50.0％(Log-rank x2=11.537,P=0.009).Cox回归分析显示甲状旁腺素水平高(HR=1.013,95％CI 1.007～1.019,P＜0.001)、肾小球球性硬化≥50％(即硬化型,HR=10.532,95％CI 2.903～ 38.203,P＜

作者：费霞佩；陈亮亮；俞斌峰；马雁鸿；徐莹；陈江华；韩飞

来源：中华肾脏病杂志 2019 年 35卷 2期