黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis, MPS)是一种先天性遗传病,临床上此类患儿常需通过手术改善症状、提高生存质量。MPS患儿全身状况的改变尤其是困难气道和心脏的受累,对麻醉管理提出了挑战。文章概述了MPS的分型、病理生理改变及临床表现,并围绕术前评估、麻醉诱导与维持、临床麻醉管理要点等方面对相关文献作了回顾和总结。麻醉医师需全面了解和掌握此类患儿的病理生理特征,加强术前评估和围手术期管理,以确保患儿平稳度过围手术期。
作者:郑晓素;孙瑛
来源:国际麻醉学与复苏杂志 2022 年 43卷 4期