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原发性胆汁性肝硬化可能是一种自身免疫性疾病,其特征为进行性胆汁郁积,瘙痒,皮肤色素沉着过度,后期产生胆汁性肝硬化伴腹水和门静脉高压的并发症.现渐渐认识到本病是一种伴有多种结缔组织病,包括硬皮病,Sjǒgren综合征,类风湿性关节炎和桥本氏甲状腺炎的系统性疾病.估计约84
来源：国际皮肤性病学杂志 1985 年 11卷 4期
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