目的 提高风湿科医生对非肝硬化性门静脉高压症的认识.方法 报告1例系统性硬化症合并非肝硬化性门静脉高压症的认识并复习相关文献.结果 患者为51岁女性,病程较长,以门静脉高压为最突出的临床表现,有脾大,全血细胞减少,门静脉重度曲张.肝脏的生化、病毒学以及形态学指标均正常.腹部增强CT未见门静脉血栓形成.最后,诊断为系统性硬化症合并非肝硬化性门静脉高压症.给予小剂量激素及免疫抑制剂治疗,病情稳定.结论 非肝硬化性门静脉高压症是一种少见病,临床上最突出的表现是门静脉高压,该病与风湿性疾病尤其是系统性硬化症合并鲜有报道,风湿科医生应予以重视.
作者：陈俊伟；张少然；颉晓香；张震；杨宇峰；车国柱；孙慧萍；陈竹；李小峰
来源：中华风湿病学杂志 2010 年 14卷 2期
