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系统性硬化症(硬皮病)CREST综合征异型病人的皮肤改变通常局限于手指和颜面,内脏病变发展较慢,血清中存在抗着丝点抗体(Anticentromere Antibody)。肺动脉高压常是CREST综合征病人导致死亡的原因之一,多发见于晚期,因此时血管的结构改变已很明显。
来源:国际皮肤性病学杂志 1987 年 13卷 4期
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