目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子遗传学、治疗及预后.方法:对2例MSFT进行光镜、免疫组织化学研究,并复习相关文献.结果:男性2例,年龄分别为66岁及48岁.发生部位:骶前1例,临床表现为进行性二便障碍3年；后上纵隔1例,临床表现为活动后心慌半个月.肿瘤大小分别为10cm×9 cm×6 cm及12 cm×10 cm×9 cm.镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔.密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列,可见血管外皮瘤样结构；瘤细胞呈梭形、短梭形,核染色质粗,异型性明显,有肿瘤性坏死、较多量核分裂( ＞4/10 HPF),局部出血.免疫表型:肿瘤细胞CD34,Bcl-2,CD99及Vimentin弥漫阳性；P53部分阳性,上皮细胞膜抗原局灶阳性;ki-67增殖指数20％ ～ 30％；S100,Desmin,CK及胶质纤维酸性蛋白阴性.结论:MSFT是一种少见的间叶肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学,需与血管外皮细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、恶性外周神经鞘膜瘤和脑膜瘤等相鉴别.MSFT的预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,术后应长期随访.
作者：张秀梅；王舒靖；王海；苗金凤；朴正爱
来源：国际病理科学与临床杂志 2011 年 31卷 6期
