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目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理、免疫表型及分子遗传学特征。方法:收集2018年7月至2020年12月郑州大学第一附属医院诊断的MSFT病例7例,并行免疫组织化学及RNA-based和DNA-based二代测序检测。结果:7例患者中,男性5例,女性2例;中位年龄53岁(37~69岁);肿瘤原发于颅底2例,原发于小脑幕、顶枕叶、枕部、胸腔、臀部各1例;肿瘤最大径2.5~20.0 cm。镜下可见典型血管外皮瘤样结构,细胞密度丰富,呈梭形或卵圆形,异型性大,可见坏死和核分裂象(>4个/10 HPF),2例可见经典孤立性纤维性肿瘤形态与去分化区域并存。免疫组织化学结果显示CD34(6/7)、STAT6(7/7)、bcl-2(7/7)阳性表达,S-100蛋白(7/7)阴性表达,广谱细胞角蛋白或上皮细胞膜抗原均有不同程度的阳性表达,p53表现为突变型(3/7),Ki-67阳性指数均大于10

作者:黄亚萍;王伟伟;李盼;赵雪琰;王蓓蓓;姜国忠;李文才;赵志华

来源:中华病理学杂志 2022 年 51卷 6期

知识库介绍

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作者:
黄亚萍;王伟伟;李盼;赵雪琰;王蓓蓓;姜国忠;李文才;赵志华
来源:
中华病理学杂志 2022 年 51卷 6期
标签:
软组织肿瘤 基因融合 诊断,鉴别 恶性孤立性纤维性肿瘤 Soft tissue neoplasms Gene fusion Diagnosis, differential Malignant solitary fibrous tumor
目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理、免疫表型及分子遗传学特征。方法:收集2018年7月至2020年12月郑州大学第一附属医院诊断的MSFT病例7例,并行免疫组织化学及RNA-based和DNA-based二代测序检测。结果:7例患者中,男性5例,女性2例;中位年龄53岁(37~69岁);肿瘤原发于颅底2例,原发于小脑幕、顶枕叶、枕部、胸腔、臀部各1例;肿瘤最大径2.5~20.0 cm。镜下可见典型血管外皮瘤样结构,细胞密度丰富,呈梭形或卵圆形,异型性大,可见坏死和核分裂象(>4个/10 HPF),2例可见经典孤立性纤维性肿瘤形态与去分化区域并存。免疫组织化学结果显示CD34(6/7)、STAT6(7/7)、bcl-2(7/7)阳性表达,S-100蛋白(7/7)阴性表达,广谱细胞角蛋白或上皮细胞膜抗原均有不同程度的阳性表达,p53表现为突变型(3/7),Ki-67阳性指数均大于10