目的：探讨起源于肾盏及肾乳头上皮细胞的恶性肿瘤肾髓质癌，分析其流行病学、临床、病理、影像、鉴别诊断及分子生物学特征，以提高对该病的认识、诊疗水平和预后。方法：对1例肾髓质癌的诊治过程进行回顾性分析。结合国内外文献对本病的诊断、治疗和预后进行总结分析。结果：本病好发于伴有镰状红细胞特征(sickle cell trait，SCT)或镰状细胞血红蛋白病(sickle cell disease，SCD)的青少年。与其他肾肿瘤相比影像学上没有明显的特异表现。Cam5.2、CK、Vim和EMA均(+)有助于同肾集合管癌等相鉴别。分子靶向治疗有望成为提高肾髓质癌预后的突破方向。结论：髓质癌是一种罕见的强侵袭性恶性肿瘤，影像学上无特异性，确诊主要靠病理组织学诊断，肾集合管癌等应与其相鉴别。探索该病新的治疗靶点，提高患者预后，但早期诊断和疾病意识增强仍是提高其疗效的关键。
作者：张良荣；李欣遥；吴斌；崔颢；张墨；殷波；白松；李方舟；宋永胜
来源：临床与病理杂志 2015 年 9期
