血栓性血小板减少性紫癜研究进展-临床诊疗知识库

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作者：

邓明扬；张广森

来源：

国际输血及血液学杂志 2010 年 33卷 2期

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血栓性血小板减少性紫癜(TTP) vWF裂解酶 ADAMTS13 血浆置换

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)典型临床表现包括发热,血小板减少,微血管病性溶血性贫血,神经系统症状和肾脏损害五大主征.典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官功能障碍.该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.近年来研究发现部分TTP患者存在血浆vWF裂解酶ADAMTS13活性缺陷,但仍无足够证据表明ADAMTS13活性测定能够帮助TTP治疗的临床抉择,可能还存在其他TTP发病机制有待进一步研究.

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