血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在儿童病例中甚为少见,但如未能及时诊断及施予治疗,其后果则极为严重.其最常见之5种病症为:血小板减少、微血管溶血性贫血、急性肾衰竭、发热及中枢神经系统症状.但临床病例中,并不一定会同时出现上述5种症状.故此医疗人员对此病必须有极高之警觉性.TTP之病理特征包括:外周血涂片可见裂体细胞,Coombs试验阴性,血清乳酸脱氢酶增高及中度或重度血小板减少.TTP发病机理主因缺乏ADAMTS13,从而引发微血管溶血性贫血及血小板减少.TTP可概括分为家族性TTP(Upshaw Schulman综合征)和继发性TTP.家族性TTP是由于先天性ADAMTS13缺乏所致,其急性治疗法为血浆置换,当病情稳定后,可输注新鲜冰冻血浆以防止病情复发.继发性TTP是指患者因体内产生抗体而导致ADAMTS13功能减退,主要治疗方法亦为血浆置换,最新之临床文献显示rituxiamb对此症亦颇有治疗价值.
作者：Melanie STEELE；陳浩偉；Jeremy STEELE；陳錦泉；劉廣洪
来源：中国当代儿科杂志 2012 年 14卷 11期
