目的:总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床及实验室参数特征,分析疾病预后、急性期疗效的影响因素.方法:回顾性分析湖南省人民医院收治的59例TTP患者的诱因、临床特征、实验室参数、治疗方案等资料,比较各因素在死亡组与生存组的组间差异;分析各因素与预后、急性期疗效的相关性.结果:59例TTP患者中,1名4岁男童为遗传性TTP,其余58例为获得性TTP(39例为特发性TTP,19例为继发性TTP),其中男27例,女31例,中位年龄54(11-84)岁.36例行血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性测定,34例(94.44％)患者存在酶活性降低,特发性与继发性TTP患者ADAMTS13酶活性程度存在统计学差异(P＜0.001).死亡组、存活组比较,年龄(64岁vs 51岁)、ALT/AST比值(0.61vs0.36)、血浆置换(TPE)次数(3次vs8次)与持续时间(3 d vs9 d)等因素有统计学差异.多因素分析结果显示,TPE次数(OR=5.175,95％CI:1.169-22.914,P=0.030)、ALT/AST比值(OR=4.387,95％CI:1.019-18.891,P=0.047)与死亡率相关.COX回归分析结果显示,神经精神障碍程度(HR=0.200,95％CI:0.084-0.474,P＜0.001)、起病至 TPE 启动时间(HR=0.288,95％CI:0.114-0.726,P=0.008)、治疗方案(HR=0.336,95％CI:0.125-0.902,P=0.030)与 TTP 急性期疗效相关.结论:高ALT/AST比值的TTP

作者：袁芬；陈建军；雷平；李林；周明

来源：中国实验血液学杂志 2023 年 31卷 5期