血栓性血小板减少性紫癜( TTP）是临床较为少见的血液系统急症，多系统受累，临床表现呈现多样化、复杂化，缺乏特异性的诊断标准。本文报道了21例TTP患者的临床表现、实验室检查结果、治疗及转归。21例均为获得性TTP，其中19例属特发性，首发症状涉及多个系统，三联症者19例(90.5％），三联症伴肾功能损害者5例(23.8％）；10例中9例(90％）血管性血友病因子裂解酶( ADAMTS13）活性降低；14例行血浆置换者11例(78.6％）缓解出院，7例未行血浆置换者只1例存活。急诊遇到Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减少时，即应考虑TTP的可能，尤其是合并有神经精神症状者， ADAMTS13检测有助于诊断。早期诊断并尽早给予血浆置换治疗，是急诊TTP患者良好预后的保证。
作者：黄文凤；许媛媛；吴春波；朱继红
来源：中国全科医学 2016 年 19卷 8期
