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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是罕见的血液科致死性疾病,围生期更为罕见.临床常表现为三联征(微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经系统异常)或五联征(三联征加发热及肾脏损害).TTP发病机制不清,可能为遗传性血管性血友病因子裂解酶缺失,或妊娠期血管性血友病因子裂解酶分泌增加所致.妊娠为其发作的独立诱因,母儿预后不良,围生期规范使用血浆置换、血浆输注等综合治疗,适时终止妊娠,可改善预后.

作者:王天红;程澄;李映桃

来源:国际妇产科学杂志 2014 年 41卷 1期

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作者:
王天红;程澄;李映桃
来源:
国际妇产科学杂志 2014 年 41卷 1期
标签:
紫癜,血栓性血小板减少性 妊娠并发症,血液 血浆置换 血管性血友病因子裂解酶 Purpura,thrombotic thrombocytopenic Pregnancy complications,hematologic Plasma exchange ADAMTS13
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是罕见的血液科致死性疾病,围生期更为罕见.临床常表现为三联征(微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经系统异常)或五联征(三联征加发热及肾脏损害).TTP发病机制不清,可能为遗传性血管性血友病因子裂解酶缺失,或妊娠期血管性血友病因子裂解酶分泌增加所致.妊娠为其发作的独立诱因,母儿预后不良,围生期规范使用血浆置换、血浆输注等综合治疗,适时终止妊娠,可改善预后.