为了提高对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的认识,对14例TTP患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归等资料进行了回顾性分析.结果表明:在14例TTP患者中,7例有诱发因素(妊娠4例和感染3例;1例为系统性红斑狼疮,1例为造血干细胞移植后患者).14例患者在起病时或病程中均有不同程度的神经精神症状、Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减低;8例患者有不同程度的不规则发热,以中等度发热为主;8例患者有肾脏损害,均出现蛋白尿,其中4例合并肾功能异常;在14例患者中13例血浆血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性明显减低(均低于10％),其中12例患者同时存在ADAMTS13抑制物.经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和利妥昔单克隆抗体等治疗后,12例患者完全缓解,但8例2年复发,2例死亡.结论:TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,死亡率极高,早期诊断和以血浆置换为主要手段的早期治疗可大大改善患者的预后.
作者：王艳；张敬宇；牛志云；林凤茹；周建辉
来源：中国实验血液学杂志 2014 年 22卷 2期
