目的 分析获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、治疗策略及转归.方法 回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料.采用GraphPad Prism5软件对数据资料进行分析.结果 51例患者中男17例、女34例,中位年龄41(13～90)岁；仅18例(35.29％)表现为典型五联征,以血小板减少(100.00％)、微血管病性溶血性贫血(92.16％)、神经精神症状(88.24％)较为多见,而发热(72.55％)及肾脏损害(70.59％)相对少见.37例患者进行血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性检查,其中31例(83.78％)ADAMTS13活性＜5％.36例(70.59％)患者治疗有效,血浆置换和血浆输注有效率为72.3％. 15例(29.41％)患者死亡,8例(22.22％)复发.死亡患者发病年龄、治疗前总胆红素水平均高于治疗有效患者[(50.1±18.9)岁对(37.5±14.5)岁,P=0.008;(63.7±39.7)μmol/L对(43.3±23.5)μmol/L,P=0.036],而体温、白细胞数、血红蛋白、血小板计数、血肌酐及LDH差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 TTP患者的诊断依赖临床资料综合分析.血浆ADAMTS 13活性检测有助于TTP的临床诊断.血浆置换疗效较好,联合糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗可进一步降低病死率及复发率.高龄及总胆红素增高患者预后欠佳.
作者：孙玲；余自强；步云文；苏健；王朝荣；曾丽娟；白霞；王兆钺；阮长耿
来源：中华血液学杂志 2014 年 35卷 2期
