目的：通过分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床资料，提高对TTP的认识。方法回顾性分析20例获得性T T P患者的临床特征、实验室检查、治疗策略及转归。结果20例获得性TTP患者中，16例有诱发因素，包括：自身免疫异常、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、病毒感染、细菌感染、药物、淋巴瘤及异基因造血干细胞移植。初诊时仅5例（25％）表现为典型“五联”征，18例患者（90％）伴血小板减少，14例（70％）伴微血管病性溶血性贫血，17例（85％）伴神经精神症状，15例（75％）伴发热，8例（40％）伴肾功能不全。16例（80％）网织红细胞百分比升高，18例（90％）检出破碎红细胞，其中3例同时检出小球形红细胞；20例（100％）患者乳酸脱氢酶均升高。20例患者均接受了以血浆疗法（血浆置换或／和血浆输注）为主的治疗，其中9例患者接受了糖皮质激素治疗，2例患者接受了环磷酰胺治疗，2例接受人免疫球蛋白治疗，4例患者接受小剂量利妥昔单抗治疗（100 mg每周1次，连用4次）。11例（55％）患者完全缓解，3例（15％）患者部分缓解，总有效率为70％；4例（15％）患者死亡，治疗有效的14例患者中3例（21％）复发。结论TTP诊断依赖临床资料的综合分析，早期诊断和以血浆疗法为主要手段的早期治疗可改
作者：王吉刚；周凡；刘彦琴；刘景华；白颖；张海婷；孟广晗；佟丹江；李敏燕
来源：重庆医学 2016 年 45卷 8期
