系统性淀粉样变性以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL)最为常见.AL型淀粉样变性本质上来源于骨髓内克隆性浆细胞产生的免疫球蛋白(Ig),其发病机制与多发性骨髓瘤(MM)有关,可继发于MM,诊断为MM合并AL型淀粉样变性.该合并症可导致患者重要脏器损害,预后极差.目前诊断延误仍然是对MM合并AL型淀粉样变性进行积极治疗的最主要障碍.因此,识别早期症状并早期治疗,对改善该合并症患者的生存质量具有重要意义.目前,对MM合并AL型淀粉样变性的治疗,仍以化疗及造血干细胞移植为主.随着治疗该合并症的新药不断应用于临床及其疗效的进展,患者的预后得到明显改善.笔者拟就目前MM合并AL型淀粉样变性的诊治研究进展进行综述.
作者：孔垂秀
来源：国际输血及血液学杂志 2014 年 37卷 3期
