目的 探讨血友病A合并免疫性血小板减少症(ITP)的诊断、治疗及预后等特点.方法 选择2017年2月21日徐州医科大学附属医院血液科收治的1例血友病A合并ITP患者(男性,30岁)为研究对象.本例患者入本院期间,反复接受凝血因子替代治疗,以及止血、输注血小板、静脉输注糖皮质激素和静注人免疫球蛋白(IVIG)等对症治疗.采用回顾性分析方法,收集该例血友病A合并ITP患者的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结.本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求,征得受试者知情同意,并与其签订知情同意书.结果 ①本例患者于20余年前,诊断为血友病A,期间患者接受冷沉淀及重组人FⅧ输注治疗,疗效尚可.约1个月前,患者于无明显诱因情况下,出现血尿、鼻出血及口腔出血,FⅧ活性仅为21.3％,血小板计数最低下降至3×109/L.患者于院外接受静脉输注酚磺乙胺、重组人FⅧ、甲泼尼龙及IVIG治疗后,疗效不佳.②本例患者于2017年2月21日入本院后,相关实验室检查结果显示,血小板计数极低,仅为2×109/L;凝血因子活性下降,FⅧ活性为14.3％,FⅨ活性为49.8％;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长至50.2 s,纠正后APTT为32.1 s,APTT(37℃孵育2 h)延长至50.0 s,纠正后APTT(37℃孵育2 h)为37.9s.骨髓细胞形态学检查结果显示,骨髓细胞
作者：齐昆明；程海；陈伟；徐鸣潞；王雪；刘迷迷；曹江；乔建林；潘秀英；曾令宇；李振宇；徐开林
来源：国际输血及血液学杂志 2018 年 41卷 6期
