造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是导致患者造血干细胞移植(HSCT)后病死率较高的并发症之一,其发病由H SCT过程中多种因素所致的小血管内皮损伤所介导.近年研究发现,补体系统在该病发病过程中可能发挥一定作用.关于TA-TMA的诊断,目前的相关实验室诊断标准尚未完善,研究者拟将补体因素纳入TA-TMA的诊断,以期改进对该病的诊断方式.但是病理学诊断仍是目前诊断TA-TMA的金标准.补体系统阻断剂伊库珠单抗,对高危TA-TMA患者可能是一种有效的治疗方案.笔者拟就TA-TMA的发病机制及其诊疗的研究现状进行介绍.
作者:刘晓;张晓辉
来源:国际输血及血液学杂志 2019 年 42卷 6期