目的 分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)相关血栓性微血管病(TA-TMA)患者临床特征、疗效及转归.方法 回顾性分析2013年1月至2015年6月于苏州大学附属第一医院接受allo-HSCT后发生TA-TMA的16例患者临床资料.结果 纳入研究的852例allo-HSCT患者,16例(1.9％)发生TA-TMA,中位随访时间14个月,1年累计发生率为(2.3±0.6)％.16例患者中,男7例,女9例,中位年龄41(12～54)岁,中位发病时间为移植后72(21～525)d,PLT中位数为20(11～36)×107L,HGB中位数为74(56～99)g/L,LDH中位水平为762(309～1 049)U/L,外周血破碎红细胞比例中位数为3％(2％～13％),所有患者ADAMTS 13活性均＞60％.10例出现精神症状,7例肌酐水平升高.TA-TMA确诊后的主要治疗措施为钙调磷酸酶体抑制剂的减停、激素及血浆置换疗法,8例经治疗后病情得以控制,治疗有效;8例患者治疗无效死亡.治疗无效组8例患者中5例合并急性肠道移植物抗宿主病(GVHD),治疗有效组患者无一例合并肠道GVHD;8例治疗无效患者中5例外周血破碎红细胞比例＞5％,而治疗有效组破碎红比例最高为4％;治疗无效患者LDH及肌酐中位水平均高于治疗有效组,分别为826(674～1 310)U/L对636 (309～941) U/L及127(70～215) μmol/L对56(22～101) μmol/L.结论 TA-TMA是allo-HSCT后的一类严重

作者：韩伟；韩悦；陈佳；马骁；陈峰；吴小津；戚嘉乾；仇惠英；孙爱宁

来源：中华血液学杂志 2016 年 37卷 8期