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造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和终末器官受累为特征的临床综合征。TA-TMA的发病机制涉及血管内皮细胞损伤和补体系统异常活化,其发生危险因素包括移植物抗宿主病、免疫抑制剂、感染、预处理和HLA相合度等。及时诊断和早期开始适当的治疗对于预防多器官功能障碍和最终死亡至关重要。目前TA-TMA临床证据缺乏导致其诊断标准和治疗尚未统一,国内外专家提出的诊疗建议旨在帮助临床医生对潜在的TA-TMA患者进行筛查评估,及时确立诊断,并给予合理的治疗和管理。

作者:钱晓文;翟晓文

来源:中国小儿急救医学 2022 年 29卷 8期

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作者:
钱晓文;翟晓文
来源:
中国小儿急救医学 2022 年 29卷 8期
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造血干细胞移植 血栓性微血管病 Hematopoietic stem cell transplantation Thrombotic microangiopathy
造血干细胞移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和终末器官受累为特征的临床综合征。TA-TMA的发病机制涉及血管内皮细胞损伤和补体系统异常活化,其发生危险因素包括移植物抗宿主病、免疫抑制剂、感染、预处理和HLA相合度等。及时诊断和早期开始适当的治疗对于预防多器官功能障碍和最终死亡至关重要。目前TA-TMA临床证据缺乏导致其诊断标准和治疗尚未统一,国内外专家提出的诊疗建议旨在帮助临床医生对潜在的TA-TMA患者进行筛查评估,及时确立诊断,并给予合理的治疗和管理。