目的 分析移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)患者的临床特征、治疗及转归.方法 回顾性分析2016年1月至2018年8月郑州大学附属肿瘤医院接受造血干细胞移植(HSCT)后发生TA-TMA的9例患者的临床资料.结果 9例TA-TMA患者均接受异基因HSCT,男6例,女3例,中位年龄31(12～38)岁.移植至发生TA-TMA的中位时间为76(24～155)d.TA-TMA诊断时血红蛋白中位数为66(58～ 77)g/L,血小板中位数为22(4～ 38)× 109/L,血清乳酸脱氢酶中位数为655(305～4238) U/L,血尿素氮中位数为15.9(4.8～ 26.2)mmol/L,血肌酐中位数为118 (24～ 380) μmol/L,中位外周血破碎红细胞比例为2.6％(1.2％～9％).9例患者尿潜血结果均为阳性,4例同时合并尿蛋白阳性.3例出现神志精神症状.所有患者抗人球蛋白试验(Coombs试验)均阴性.TA-TMA确诊后的主要治疗为钙调磷酸酶抑制剂减停、糖皮质激素及血浆置换的应用.4例患者治疗有效,5例无效.治疗无效的患者破碎红细胞比例、aGVHD等移植相关并发症较重且发生率较高,而治疗有效的患者相对较轻且发生率较低.治疗无效的患者血清LDH水平均明显高于治疗有效的患者,差异有统计学意义.结论 TA-TMA是异基因HSCT后的一种严重并发症,起病隐匿,早期诊断困难且治疗手段有限,病死率较高,疗效与诊断时外周血破碎红细胞比例
作者：张兵雷；周健；桂瑞瑞；祖璎玲；张龑莉；宋永平
来源：中华内科杂志 2019 年 58卷 6期
