再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓衰竭性疾病，表现为外周血全血细胞减少、骨髓有核细胞增生低下，伴贫血、感染和出血等。AA发病机制复杂，而近年来发现Notch信号通路在AA发病机制中发挥重要作用。Notch信号通路通过骨髓间充质干细胞(MSC)调控辅助性T细胞(Th)17/调节性T细胞(Treg)平衡，参与AA患者骨髓微环境的改变，如成脂分化、成骨分化等，并且可通过调控T细胞介导的T盒转录因子(T-bet)表达促进AA患者Th1极化，以及增强终末效应(TE)CD8
+ T细胞功能及γ干扰素表达，调控树突状细胞(DC)及巨噬细胞亚型。此外，Notch信号通路对造血干细胞(HSC)的自我更新与分化也发挥重要作用。笔者拟就Notch信号通路对AA患者骨髓微环境、HSC、免疫细胞影响的研究进展进行综述，旨在探讨其在AA发病机制中的作用，以期为针对Notch信号通路的靶向治疗提供理论依据。
作者：李佳；郑以州；冯四洲
来源：国际输血及血液学杂志 2023 年 46卷 2期
