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纯红细胞再生障碍(PRCA)是一种罕见的红系造血衰竭所致贫血性疾病。该病按照病因可被分为先天性PRCA和获得性PRCA,后者病程长、易复发。环孢素A、环磷酰胺与糖皮质激素等一线治疗对部分获得性PRCA患者有效,但仍有部分复发/难治性患者预后差,对一线治疗方案无反应。近年来涌现出部分新型免疫抑制药物、靶向治疗等方法,为复发/难治性患者带来希望。笔者拟就获得性PRCA的一般支持、新型免疫抑制剂、单克隆抗体治疗,造血干细胞移植(HSCT),以及特殊类型继发性获得性PRCA的治疗等方面,对获得性PRCA治疗的研究现状进行阐述,旨在为获得性PRCA患者的治疗提供参考。

作者:刘鑫垚;龙章彪

来源:国际输血及血液学杂志 2023 年 46卷 4期

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作者:
刘鑫垚;龙章彪
来源:
国际输血及血液学杂志 2023 年 46卷 4期
标签:
红细胞再生障碍,纯 免疫抑制剂 西罗莫司 抗体,单克隆 造血干细胞移植 Red cell aplasia, pure Immunosuppressive agents Sirolimus Antibodies, monoclonal Hematopoietic stem cell transplantation
纯红细胞再生障碍(PRCA)是一种罕见的红系造血衰竭所致贫血性疾病。该病按照病因可被分为先天性PRCA和获得性PRCA,后者病程长、易复发。环孢素A、环磷酰胺与糖皮质激素等一线治疗对部分获得性PRCA患者有效,但仍有部分复发/难治性患者预后差,对一线治疗方案无反应。近年来涌现出部分新型免疫抑制药物、靶向治疗等方法,为复发/难治性患者带来希望。笔者拟就获得性PRCA的一般支持、新型免疫抑制剂、单克隆抗体治疗,造血干细胞移植(HSCT),以及特殊类型继发性获得性PRCA的治疗等方面,对获得性PRCA治疗的研究现状进行阐述,旨在为获得性PRCA患者的治疗提供参考。