原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性进行性自身免疫性肝脏疾病,多见于中年女性,以肝内小胆管破坏及血清抗线粒体抗体(AMA)阳性为特征.B细胞、CD4+和CD8+T细胞针对丙酮酸脱氢酶复合体E2(PDC-E2)反应的抗原表位均参与PBC的发病,尤其是B细胞免疫在PBC的发病机制中发挥了重要作用.熊去氧胆酸(UDCA)具有促进胆汁分泌、保护肝细胞的作用,是唯一经美国食品和药物管理局(FDA)批准的治疗 PBC 的药物,早期、中剂量、长期应用可延缓疾病进展,提高长期生存率,但高达40％的患者对UDCA 应答欠佳,且预后较差,需要寻找新的治疗方法.
作者：王丹丹；邓志华
来源：国际消化病杂志 2016 年 36卷 4期
