目的 探讨华氏巨球蛋白血症( WM)的临床特点和诊疗, 为其早期诊断和治疗提供线索.方法 对18 例确诊为WM的患者, 统计其首发症状、实验室及检查资料, 追踪观察治疗效果并复习相关文献.结果 18 例初诊患者的年龄为(61. 4 ± 9. 6)岁, 男性12 例, 女性6 例, 男女比例2: 1,临床表现多样, 包括乏力、鼻衄、水肿、视力下降、腹泻、发热等.所有患者均有不同程度的贫血和免疫球蛋白IgM (血清蛋白电泳, SPE)升高: Hb (75. 0 ± 14. 8) g/L, IgM (60. 2 ± 29. 0) g/L.所有患者骨髓细胞涂片均可见浆样淋巴细胞且血清中均可检测到单克隆性的IgM (血清免疫固定电泳, IFE) .初始治疗后5 例部分缓解( PR) , 3 例微小反应( MR) , 3 例疾病稳定( SD) , 7 例疾病进展( PD) . 7 例疾病进展后给予血浆置换/美罗华/硼替佐米为主的治疗方案后患者取得了 PR.结论 WM 多见于老年男性, 临床表现无特异性, 初次就诊科室各异, 对于不明原因贫血且血清 IgM 异常升高的老年患者注意行骨髓穿刺和血清免疫固定电泳进行筛查, 骨髓细胞中发现浆样淋巴细胞浸润和血清中发现单克隆性的 IgM 是诊断WM的条件, 治疗方案的选择取决于多种因素, 疗效具有个体差异性, 疾病进展后改变治疗方案仍能获得长期生存.
作者：李小霞；胡春梅；曲荣锋；任立参；李亚荣
来源：国际老年医学杂志 2018 年 39卷 5期
