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华氏巨球蛋白血症(WM)是一种独特的B细胞肿瘤,其主要特征为骨髓淋巴样浆细胞浸润和单克隆IgM血症.最新研究表明,WM细胞MYD88基因发生了突变(L265P),该突变通过一系列信号最终激活NF-κB,导致B细胞异常增殖.WM临床主要表现为组织浸润和单克隆IgM引起的损害.WM需与其他产生单克隆IgM的淋巴系统肿瘤相鉴别,而MYD88 L265P检测是新的鉴别手段之一.目前,WM的推荐治疗方案包括烷化剂、核苷类似物、硼替佐米和利妥昔单抗等.
作者：侯健；彭利晖
来源：解放军医学杂志 2013 年 38卷 9期
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