目的:研究MYH9相关综合征(MYH9-RD)患者血小板、中性粒细胞的超微结构及其病理特点.方法:采用光学显微镜和透射电镜观察患者外周血的中性粒细胞、血小板及其细胞器形态结构特点.结果:患者具有“巨大血小板、血小板数量减少和中性粒细胞包涵体”三联征;各血小板所含的细胞器数量差异明显,多数血小板的微管系统、α颗粒和致密颗粒数量与血小板体积成比例增加.在所统计的血小板中,有约85％的线粒体肿胀明显,62％的开放管道数量增多,90％血小板有伪足伸出.巨大血小板中有被微管和内质网包围的特殊区域,形态与中性粒细胞包涵体类似.结论:非肌肉肌球蛋白重链ⅡA(NMMHC-ⅡA)异常导致血小板细胞器分布不均、开放管道数量增加,可能是MYH9-RD患者血小板一直处于被激活状态的重要因素.
作者：廖文君；罗晓成；吴华裕；舒伟；张学；陈萍；袁志刚
来源：广西医科大学学报 2017 年 34卷 6期
