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目的:分析肝豆状核变性患者的临床及头颅MRI特点.方法:分析25例肝豆状核变性患者的首发症状、合并损害、K-F环检查、血清铜蓝蛋白及头颅MRI异常资料.结果:25例患者中以神经精神症状首发者23例(92%),肝脏症状者2例(8%);合并肝硬化者6例(24%),合并血液系统损害者5例(20%);K-F环检查阳性20例(80%),血清铜蓝蛋白降低24例(96%);头颅MRI异常24例,累及双侧基底节区多个核团,对称分布.结论:以神经精神症状首诊的肝巨状核变性患者的头颅MRI扫描多有典型改变,结合铜蓝蛋白、K-F环等指标,可早期作出诊断.

作者:蔡立君;焦玲;楚兰;廖欣

来源:贵阳医学院学报 2014 年 39卷 6期

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作者:
蔡立君;焦玲;楚兰;廖欣
来源:
贵阳医学院学报 2014 年 39卷 6期
标签:
肝豆状核变性 磁共振成像 血浆铜蓝蛋白 K-F环
目的:分析肝豆状核变性患者的临床及头颅MRI特点.方法:分析25例肝豆状核变性患者的首发症状、合并损害、K-F环检查、血清铜蓝蛋白及头颅MRI异常资料.结果:25例患者中以神经精神症状首发者23例(92%),肝脏症状者2例(8%);合并肝硬化者6例(24%),合并血液系统损害者5例(20%);K-F环检查阳性20例(80%),血清铜蓝蛋白降低24例(96%);头颅MRI异常24例,累及双侧基底节区多个核团,对称分布.结论:以神经精神症状首诊的肝巨状核变性患者的头颅MRI扫描多有典型改变,结合铜蓝蛋白、K-F环等指标,可早期作出诊断.