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目的 探讨角膜K-F环对肝豆状核变性(Wilson病)的诊断价值.方法 对200例确诊Wilson病患者的症状、体征及主要辅助检查资料进行分析.结果 本组患者最常见的临床表现为震颤(42.50%);以脑型患者最多,122例(61.00%);铜蓝蛋白检查194例,均<0.15 g/L,其中178例≤0.08 g/L;角膜K-F环检出率为85.5%;脑型患者中K-F环阳性率99.18%(121/122).经Logistic回归分析发现年龄是角膜K-F环出现与否的独立相关因素,(r=0.938,P<0.05).结论 角膜K-F环是诊断Wilson病的金标准之一.年龄为出现角膜K-F环的独立相关因素.脑型患者角膜K-F环阳性检出率高于肝型.经治疗角膜K-F环减弱或消失,说明患者驱铜治疗有效.

作者:黄芳;黄丽;李洵桦

来源:中国现代医学杂志 2013 年 23卷 3期

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作者:
黄芳;黄丽;李洵桦
来源:
中国现代医学杂志 2013 年 23卷 3期
标签:
肝豆状核变性 角膜K-F环 诊断
目的 探讨角膜K-F环对肝豆状核变性(Wilson病)的诊断价值.方法 对200例确诊Wilson病患者的症状、体征及主要辅助检查资料进行分析.结果 本组患者最常见的临床表现为震颤(42.50%);以脑型患者最多,122例(61.00%);铜蓝蛋白检查194例,均<0.15 g/L,其中178例≤0.08 g/L;角膜K-F环检出率为85.5%;脑型患者中K-F环阳性率99.18%(121/122).经Logistic回归分析发现年龄是角膜K-F环出现与否的独立相关因素,(r=0.938,P<0.05).结论 角膜K-F环是诊断Wilson病的金标准之一.年龄为出现角膜K-F环的独立相关因素.脑型患者角膜K-F环阳性检出率高于肝型.经治疗角膜K-F环减弱或消失,说明患者驱铜治疗有效.