目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC ）的临床特征，提高对该疾病的认识水平。方法对43例PBC患者的临床表现、血清学检查、肝脏病理及治疗进行回顾性分析。结果43例PBC患者中女性40例，男性3例，确诊时年龄29～80岁，临床以持续黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝脾肿大、腹胀、双下肢浮肿为主要表现；血清球蛋白、Y球蛋白、碱性磷酸酶（ALP）、γ谷氨酰转肽酶（γ‐GT）、总胆固醇（CHO）以及IgM 明显升高；绝大多数患者抗线粒体抗体（AMA）、抗线粒体M2亚型抗体（AMA‐M2）为阳性，8例患者AMA、AMA‐M2阴性但病理证实为 PBC ；多数患者经熊去氧胆酸（UDCA）辅以其他治疗后皮肤瘙痒、黄疸、乏力、纳差等症状减轻，肝功能指标改善。结论中年女性出现胆汁淤积性肝损害伴ALP、IgM升高，且AMA及AMA‐M2阳性，可诊断为PBC ，并非一定依据肝脏病理活检；男性患者较少见，AMA、AMA‐M2阴性者也有，此类往往需要病理协助诊断。U DC A对早期PBC患者治疗有效。
作者：李娟；王越；肖健存；王艳；李旭；张云丽；刘梅；郑素军；陈煜
来源：肝脏 2015 年 9期
