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目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点.方法 回顾性分析2019年5月至2020年12月在泉州市儿童医院小儿神经内科住院的18例MOG抗体相关的ADEM患儿的临床表现、影像学检查、治疗及随访情况.结果 MOG抗体相关ADEM患儿发病年龄为2.5~8岁,中位年龄4.6岁,其中5岁以下占66.7%;55%以上有前驱感染史或疫苗接种史,临床表现以脑病最多见(100%),其次为抽搐(44.4%);所有患儿头颅MRI均异常,大部分表现为皮质下白质、深部白质广泛、边界不清的大片状病灶;脊髓病变1例,表现为长节段脊髓炎;所有患儿急性期均予大剂量静脉甲泼尼龙(IVMP)冲击联合静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗,病情均改善,约11.1%复发,缓解期使用小剂量激素维持配合每月IVIG未再复发.结论 儿童MOG抗体相关ADEM以5岁以下多见,临床表现以脑病及抽搐最常见,急性期IVMP联合IVIG治疗反应好,部分可复发,缓解期小剂量激素维持配合每月IVIG可能可减少复发.

作者:吴小慧;庄嘉鑫;林学锋

来源:海南医学 2022 年 33卷 8期

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作者:
吴小慧;庄嘉鑫;林学锋
来源:
海南医学 2022 年 33卷 8期
标签:
儿童 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 急性播散性脑脊髓炎 中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床特点 复发
目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点.方法 回顾性分析2019年5月至2020年12月在泉州市儿童医院小儿神经内科住院的18例MOG抗体相关的ADEM患儿的临床表现、影像学检查、治疗及随访情况.结果 MOG抗体相关ADEM患儿发病年龄为2.5~8岁,中位年龄4.6岁,其中5岁以下占66.7%;55%以上有前驱感染史或疫苗接种史,临床表现以脑病最多见(100%),其次为抽搐(44.4%);所有患儿头颅MRI均异常,大部分表现为皮质下白质、深部白质广泛、边界不清的大片状病灶;脊髓病变1例,表现为长节段脊髓炎;所有患儿急性期均予大剂量静脉甲泼尼龙(IVMP)冲击联合静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗,病情均改善,约11.1%复发,缓解期使用小剂量激素维持配合每月IVIG未再复发.结论 儿童MOG抗体相关ADEM以5岁以下多见,临床表现以脑病及抽搐最常见,急性期IVMP联合IVIG治疗反应好,部分可复发,缓解期小剂量激素维持配合每月IVIG可能可减少复发.