目的 探讨JAK2V617F基因突变阳性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者常规凝血功能的改变及伴发血管性疾病的关系.方法 收集2008年4月至2015年4月共68例MPN患者的临床资料和实验室检测结果,其中伴发血管性疾病28例,无血管性疾病40例.回顾性分析JAK2V617F基因突变与各项指标及血管性疾病间的关系.结果 (1)68例MPN患者中存在JAK2V617F基因突变45例(66％),其中27例(79％)真性红细胞增多症(PV),16例(53％)原发性血小板增多症(ET),2例(50％)原发性骨髓纤维化(PMF).(2)MPN患者与正常健康对照组比较,血细胞计数及常规凝血指标差异有统计学意义(P ＜0.05或＜0.01).其中JAK2V617F基因突变阳性患者与JAK2V617F基因突变阴性患者比较,血细胞计数及常规凝血指标差异有统计学意义(P＜0.05).(3)28例合并血管性疾病的MPN患者中,JAK2V617F基因突变阳性患者的血管性疾病发生率更高(P＜0.05或＜0.01),且JAK2V617F基因突变阳性患者与JAK2V617F基因突变阴性患者比较,血细胞计数差异有统计学意义(P＜0.01).结论 MPN患者中JAK2V617F基因突变发生率较高,且JAK2V617F基因突变阳性患者的血细胞计数及凝血功能存在明显异常.JAK2V617F突变阳性患者的血栓危险因素如白细胞的升高较阴性者更显著,血管性疾病的发生率更高.初诊MPN患者检测JAK2V617F基
作者：王晓培；程家凤；郑茜茜
来源：河北医药 2016 年 38卷 11期
