目的:总结原发性气管-支气管淀粉样变性(primary tracheobronchial amyloidosis,PTBA)的特征性CT征象,并结合支气管镜下表现,以提高对此病的诊断正确率.方法:回顾性分析6例PTBA患者CT多平面重建图像的影像学特点,并结合支气管镜下所见和病理学资料,归纳PTBA的特异性CT征象、内镜表现和病理特点.结果:6例患者均经支气管镜检查,再通过刚果红染色阳性确诊.所有患者CT和镜下均表现为弥漫性气道管壁不规则增厚,管腔不同程度狭窄,以累及气管下段、主支气管及叶支气管为著,黏膜触之易出血.5例患者大气道出现大小不等的壁结节,局部气道表面呈波浪样改变,典型者呈“铺路石征”.4例患者表现为气道壁广泛性轨道样及结节样钙化,累及大气道环周,其中轨道样钙化在诊断PTBA时最具特征性,在双侧主支气管表现尤为明显.2例患者出现阻塞性肺不张,3例患者存在肺门/纵隔淋巴结钙化,但均不具有特异性.CT初诊时误诊为支气管内膜结核等疾病,通过分析发现忽视大气道管壁广泛性增厚、“铺路石征”及轨道样钙化是导致误诊的主要原因.结论:加强CT的多方位观察,重视PTBA的特异性CT征象和支气管镜下所见是避免误诊的关键.
作者：李丹；王蕾；Thakur Asmit；王春宝；王渊
来源：中南大学学报（医学版） 2015 年 40卷 10期
