无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)也称冠状静脉窦间隔缺损,是房间隔缺损中的一种少见类型,发病率不到房间隔缺损的1％,因胚胎发育过程中左心房静脉皱褶形成不完全造成.为提高临床医生对这一罕见病的认识,现报道中南大学湘雅二医院收治的1例UCSS患者.该患者年龄50岁,主要临床表现为反复活动后乏力、气促.心脏彩超示冠状静脉窦扩张(17 mm×14 mm),提示永存左上腔静脉可能.肺动脉造影可见左心房显影后,左心室、冠状静脉窦同时显影,房间隔完整,随后右心房、右心室相继显影,提示部分肺静脉异位引流(心内型).心脏CT血管造影示4条肺静脉入左心房,永存左上腔静脉向下汇入冠状静脉窦,冠状静脉窦间隔缺如且与左心房相通,确诊为UCSS.后于我院心血管外科行UCSS矫治术.
作者：田萃红；苏文；朱兆伟；周胜华；方臻飞；胡信群
来源：中南大学学报（医学版） 2020 年 45卷 1期
