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IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种罕见的自身免疫性纤维化疾病,其特征为血清IgG4升高并伴有IgG4阳性细胞浸润的组织器官,可累及多个器官,导致器官肿大、组织损伤.目前糖皮质激素为IgG4-RD的一线治疗方案.自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)也是一种相对少见的由自身反应性红细胞抗体引起的疾病.IgG4-RD和AIHA虽然都是自身免疫相关性疾病,但很少重叠,且它们之间的关系尚未明确.现报告1例IgG4-RD合并AIHA患者.该患者有活动后气促、咳嗽、咳痰;体格检查见贫血貌,皮肤巩膜黄染,颈部可扪及多个肿大淋巴结;该患者经实验室检查、骨髓活检、淋巴结活检确诊.临床医师应开拓思路,提高对此类疾病的认识.

作者:彭曼轩;杨丽珍;吴尚洁

来源:中南大学学报(医学版) 2020 年 45卷 6期

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彭曼轩;杨丽珍;吴尚洁
来源:
中南大学学报(医学版) 2020 年 45卷 6期
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IgG4相关疾病 自身免疫性溶血性贫血 IgG4 糖皮质激素
IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种罕见的自身免疫性纤维化疾病,其特征为血清IgG4升高并伴有IgG4阳性细胞浸润的组织器官,可累及多个器官,导致器官肿大、组织损伤.目前糖皮质激素为IgG4-RD的一线治疗方案.自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)也是一种相对少见的由自身反应性红细胞抗体引起的疾病.IgG4-RD和AIHA虽然都是自身免疫相关性疾病,但很少重叠,且它们之间的关系尚未明确.现报告1例IgG4-RD合并AIHA患者.该患者有活动后气促、咳嗽、咳痰;体格检查见贫血貌,皮肤巩膜黄染,颈部可扪及多个肿大淋巴结;该患者经实验室检查、骨髓活检、淋巴结活检确诊.临床医师应开拓思路,提高对此类疾病的认识.