目的 总结IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点、影像学特征、组织病理学表现及治疗预后.方法 回顾性收集2009-2012年在我院诊治的49例患者临床资料,并进行随访.结果 49例IgG4-RD平均年龄(53±15)岁,其中男女比例为2.1∶1,血清IgG4水平在0.39～20.8 g/L之间.胰腺受累患者最多,15例患者伴有多部位受累.共有45例患者进行组织病理学检查,主要表现为淋巴浆细胞浸润及纤维化形成,IgG4+细胞在每高倍镜视野下＞10个.43例患者进行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,激素减量后,3例患者疾病复发.结论 IgG4-RD是多器官受累的自身免疫病,受累脏器IgG4阳性浆细胞浸润是其主要特点,及时应用糖皮质激素可有效缓解病情.
作者：马玲瑛；马莉莉；纪宗斐；纪元；侯英勇；姜林娣
来源：中华风湿病学杂志 2015 年 19卷 2期
