目的:肾小管间质性疾病是导致肾功能不全较为常见的原因之一,一些少见病理类型因其患病率低、认识相对不足,易被误诊、漏诊,影响患者的治疗和预后.本研究通过探讨几种少见肾小管间质性疾病的临床、肾脏病理特征,为临床诊治少见肾小管间质性疾病提供参考.方法:从2011年11月至2021年9月在中南大学湘雅二医院肾内科完善肾活检的9363例患者中,筛选出轻链管型肾病(light chain cast nephropathy,LCCN)6例、轻链近端肾小管病(light chain proximal tubulopathy,LCPT)2例、LCCN合并LCPT 1例、遗传性肾小管间质性疾病4例、非遗传相关性肾小管间质性病变6例.收集所有患者的临床表现,实验室检查、影像学检查、肾活检病理结果,并进行比较和分析.结果:LCCN患者表现为轻中度贫血、镜下血尿和轻到中度蛋白尿.与LCPT患者相比,LCCN患者24 h尿蛋白定量水平更高,Hb水平更低.5例LCCN患者和2例LCPT患者血清游离轻链以κ升高为主.5例LCCN患者临床表现为急性肾损伤(acute kidney injury,AKI).2例LCPT患者及1例LCCN合并LCPT患者表现为慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)合并AKI,其中1例LCPT表现为典型的范科尼综合征(Fanconi syndrome,FS).5例LCCN、2例LCPT、1例LCCN合并LCPT患者诊断为多发性骨髓瘤.LCCN免疫荧光表现为肾小

作者：施克雯；袁曙光；黄瑶；李峥；王畅；刘虹；孙林；刘伏友；朱雪婧

来源：中南大学学报（医学版） 2022 年 47卷 10期