目的 加强对伴精神症状的舞蹈病-棘红细胞增多症(chorea-acanthocytosis,ChAc)的临床表现、检查及诊断的认识,并对治疗进行初步探讨.方法 通过回顾性分析湖南省脑科医院2019年收治的伴精神症状的ChAc患者的诊疗过程,检索并分析伴精神症状的ChAc的病例报道,总结其临床表现、检查及本例中西医治疗方法.结果 本例患者表现为头面部不自主运动伴精神症状,外周血棘红细胞增多、肌酸激酶增高,VPS13A基因突变.检索结果提示伴精神症状的ChAc患者以舞蹈样不自主运动为主要临床表现,以外周血棘红细胞增多、肌酸激酶增高及尾状核萎缩为特点,基因检测可作为有效的诊断手段.抑郁为最常见的精神症状,可使用氢溴酸西酞普兰进行改善.根据患者症状及体征,属中医学"百合病"范畴,予以百合地黄汤加减联合治疗后,患者症状明显改善.结论 精神症状是ChAc较为常见的临床表现,对疑似病例应及时行外周血涂片等检查,以减少漏诊、误诊.中西医结合治疗可取得较好疗效.
作者：姚琛潇；涂鄂文；李燕；王照；朱小琴；左静
来源：湖南中医药大学学报 2021 年 41卷 4期
