目的 通过对5例合并有嗜铬细胞瘤的VHL综合征患者进行护理观察及术后回访,总结该病的病例特点及围手术期护理要点.方法 收集我院2007年11月-2013年9月收治的5例合并有嗜铬细胞瘤的VHL综合征患者的病例资料,总结其围手术期的护理,并对患者及家属进行基因检测及术后回访.结果 5例患者均行单侧或双侧嗜铬细胞瘤切除术,2例患者同时行同侧的肾肿物切除术.其中1例术后并发出血,2例出现皮质功能不全反应,经对症治疗、症状缓解后均康复出院.术后随访1年,胰腺部位或肾肿瘤复发2例后经手术治疗后出院.5例患者基因检测均显示阳性,除1人为孤儿外,对其余4人均进行部分直系家属基因检测,有3例患者中的4名直系亲属VHL基因阳性,3例发病,均在不同时期接受治疗,继续随访.结论 合并有嗜铬细胞瘤的VHL综合征患者术前要针对疾病的家族遗传特殊性给予良好的心理护理,术后严密观察病情,积极控制血压,注意电解质的变化,预防并发症发生,并积极配合医生准备行二次手术,定期进行患者及家属的随访工作.
作者：董鑫；郑丹萍；王晓晶
来源：护士进修杂志 2016 年 31卷 3期
