目的 探讨原发性干燥综合征( primary Sj(o)gren'sSyndrome,pSS)合并淋巴瘤患者的临床特点,治疗及其预后,以提高其诊治水平.方法 回顾性分析2006年1月至2011年1月住院治疗的pSS合并淋巴瘤患者的临床特点、实验室检查、治疗和随访资料.结果 确诊pSS合并淋巴瘤患者12例,占同期新诊断淋巴瘤的1.29％.患者pSS的特征性免疫学改变为高免疫球蛋白血症、低补体血症和CD4 T细胞减少.病理类型以非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkin's lymphoma,NHL)为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤最多.多数患者临床分期为Ⅲ～Ⅳ期,结外受累较常见.所有患者均接受联合化疗,NHL以CHOP/R-CHOP样方案化疗为主,霍奇金淋巴瘤(HL)以AVD方案化疗.中位随访时间27月(1～56月).补体G3和G4共同下降的患者与非共同下降患者的中位生存时间、总体生存率( overall survival,OS)差异无统计学意义(P＞0.05).利妥昔单抗(rituximab)联合化疔组患者与不含rituximab的联合化疗组的中位生存时间、OS差异无统计学意义(P＞0.05).结论 低补体血症不能认定为pSS合并淋巴瘤预后的影响因素.pSS合并淋巴瘤的预后相对不佳,含rituximab的联合化疗没有改善患者的疗效和生存.
作者：李艳秋；喻琴梅；李军；杨金荣；牛挺
来源：四川大学学报（医学版） 2012 年 43卷 3期
