IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是IgG4相关性疾病在胆道系统中的表现,以胆管狭窄、胆管及周围组织瘤块样增生和血清IgG4升高为特点.该病发病机制尚未完全阐明,组织病理表现为胆管周围淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,对糖皮质激素治疗敏感.因IgG4-SC发病率低,临床对其认识不足,与胆管癌、原发性硬化性胆管炎等疾病的影像学特征十分相似,导致临床工作中误诊误治时有发生.为提高对该病的认识,现就其发病机制、临床特点、诊断和治疗等方面的研究进展作一综述.
作者：杨屹；罗晨；黄启林；孙红玉；汤礼军
来源：解放军医学杂志 2019 年 44卷 10期
