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目的 探讨依赖输血的慢性血液病铁过载临床结果.方法 回顾性分析依赖输血(1年以上,≥50单位/例)的骨髓增乍异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血(AA)患者10例的临床表现、重婴脏器功能、影像学变化、内分泌改变和血清铁蛋白(SF)浓度,了解体内铁负荷程度,去铁治疗及临床转归.结果 SF均明显增高(1830~4586 ng/ml);8例患者肝功能异常,7例肝脏CT值增高.SF>3500 ng/ml患者合并皮肤色素沉着,肝脾肿大和内分泌异常,其中的6例已经死亡.7例患者接受了 15~60d去铁治疗,持续依赖输血者SF无下降.结论 低危MDS和AA长期输血会导致输血性铁过载,严重者合并重要脏器功能及影像的异常,甚至死亡.去铁治疗宜在适时(SF>1000ng/ml)开始,并持续给予直到SF<1000 ng/ml.

作者:高冲;陈宝安;孙耘玉;程坚

来源:江苏医药 2011 年 37卷 3期

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作者:
高冲;陈宝安;孙耘玉;程坚
来源:
江苏医药 2011 年 37卷 3期
标签:
骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 铁代谢障碍
目的 探讨依赖输血的慢性血液病铁过载临床结果.方法 回顾性分析依赖输血(1年以上,≥50单位/例)的骨髓增乍异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血(AA)患者10例的临床表现、重婴脏器功能、影像学变化、内分泌改变和血清铁蛋白(SF)浓度,了解体内铁负荷程度,去铁治疗及临床转归.结果 SF均明显增高(1830~4586 ng/ml);8例患者肝功能异常,7例肝脏CT值增高.SF>3500 ng/ml患者合并皮肤色素沉着,肝脾肿大和内分泌异常,其中的6例已经死亡.7例患者接受了 15~60d去铁治疗,持续依赖输血者SF无下降.结论 低危MDS和AA长期输血会导致输血性铁过载,严重者合并重要脏器功能及影像的异常,甚至死亡.去铁治疗宜在适时(SF>1000ng/ml)开始,并持续给予直到SF<1000 ng/ml.